Die hereditäre Fructose­intoleranz (HFI)

Die hereditäre Fructose­intoleranz (HFI) ist eine sehr seltene, angeborene Störung des Fructose­stoffwechsels, die zu schweren Leber- und Nieren­schädigungen und zu Hypoglykämien führt. Patienten mit HFI werden nach Aufnahme von Fructose klinisch auffällig, meist schon im ersten Lebensjahr bei der ersten Aufnahme von Beikost. Viele Betroffene, aber keineswegs alle, haben eine natürliche Aversion gegen Süßes, Obst und Gemüse, was sie vor der Aufnahme von Fructose schützt. Im Gegensatz zur Fructose­malabsorption genügt bei der hereditären Fructose­intoleranz eine fructosearme Diät nicht, es muss streng fructosefrei gegessen werden.

Bei einem Verdacht auf HFI muss vor der Belastung eines H2-Atemtests gewarnt werden, da bei HFI-Patienten während des Fructose-Belastungstests schwere hypoglykämische Reaktionen auftreten können.

Diagnostiziert werden kann eine hereditäre Fructose­intoleranz u.a. durch eine molekular­genetische Untersuchung auf die 3 häufigsten Mutationen des Aldolase B-Gens (A149P, A174D und N334K).

Zu verbotenen und erlaubten Zuckern bei Fructose­intoleranz siehe Zuckerarten.