Intolérance héréditaire au fructose (HFI)

L'intolérance héréditaire au fructose (HFI) est une anomalie congénitale très rare du métabolisme du fructose qui entraîne une hypoglycémie et des lésions graves du foie et des reins. Les patients atteints d'HFI souffrent de symptômes graves, qui commencent généralement au cours de leur première année de vie, dès qu'ils reçoivent une alimentation complémentaire. Un grand nombre d'entre eux, mais pas tous, ont une aversion pour tout ce qui est sucré (fruits ou légumes), ce qui les protège contre la consommation de fructose. Contrairement à la malabsorption du fructose, un régime pauvre en fructose n'est d'aucune utilité si une personne souffre d'intolérance au fructose ; son alimentation doit être strictement exempte de fructose.

Les personnes suspectées de souffrir d'une HFI doivent être mises en garde contre la réalisation d'un test respiratoire à l'hydrogène avant que tout facteur suspect ne soit écarté ; de graves réactions hypoglycémiques peuvent se produire pendant le test.

L'intolérance héréditaire au fructose peut, entre autres, être diagnostiquée par une analyse génétique moléculaire.

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