Intolleranza ereditaria al fruttosio (HFI)

L'intolleranza ereditaria al fruttosio (HFI) è un difetto congenito molto raro del metabolismo del fruttosio che provoca ipoglicemia e gravi danni al fegato e ai reni. I pazienti HFI soffrono di sintomi gravi, di solito a partire dal primo anno di vita, non appena viene dato loro del cibo supplementare. Molti di loro, ma non tutti, hanno un'avversione per tutto ciò che è dolce (frutta o verdura), il che li protegge dal mangiare fruttosio. Contrariamente al malassorbimento del fruttosio, una dieta a basso contenuto di fruttosio non serve a nulla se si soffre di intolleranza al fruttosio; l'assunzione deve essere rigorosamente priva di fruttosio.

Le persone sospettate di soffrire di HFI devono essere avvertite di non sottoporsi a un Breath Test all'idrogeno prima di aver chiarito tutti i fattori sospetti; durante il test possono verificarsi gravi reazioni ipoglicemiche.

L'intolleranza ereditaria al fruttosio può, tra l'altro, essere diagnosticata mediante analisi genetica molecolare.

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