Die hereditäre Fructose­intoleranz (HFI)

Die hereditäre Fructoseintoleranz als angeborene Störung

Die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine sehr seltene, angeborene Störung des Fructosestoffwechsels, die zu schweren Leber- und Nierenschädigungen und zu Hypoglykämien führt. Etwa einer von 20.000 Menschen kommt mit der HFI zur Welt – die Fructosemalabsorption hingegen ist in der Bevölkerung wesentlich weiter verbreitet. Patienten mit HFI werden nach Aufnahme von Fructose klinisch auffällig, meist schon im ersten Lebensjahr bei der ersten Aufnahme von Beikost.

Viele Betroffene, aber keineswegs alle, haben eine natürliche Aversion gegen Süßes, Obst und Gemüse, was sie vor der Aufnahme von Fructose schützt. Im Gegensatz zur Fructosemalabsorption reicht bei der hereditären Fructoseintoleranz eine fructosearme Diät nicht aus, es muss streng fructosefrei gegessen werden. Das bedeutet, dass möglichst über den Tag hinweg weniger als 1 Gramm Fructose zu sich genommen werden sollte, damit es nicht zu Symptomen kommt.

Ursachen und Diagnose der hereditären Fructoseintoleranz

Bei einem Verdacht auf HFI darf kein H2-Atemtests durchgeführt werden, da bei HFI-Patienten während des Fructose-Belastungstests schwere hypoglykämische Reaktionen auftreten können. Diagnostiziert werden kann eine hereditäre Fructoseintoleranz u.a. durch eine molekulargenetische Untersuchung auf die 3 häufigsten Mutationen des Aldolase B-Gens (A149P, A174D und N334K).

Bei HFI sorgt das Enzym Fructose-1-Phosphat-Aldolase B entweder gar nicht mehr oder nur noch in nicht genügender Weise dafür, dass die Fructose im Körper abgebaut wird. Das Enzym kommt beim Menschen in den Nieren, der Leber und in der Dünndarmschleimhaut vor. Dadurch sammelt sich Fruktose-1-Phosphat in der Leber an, verursacht eine toxische Wirkung, behindert die Verarbeitung von Glukose und führt so zur Unterzuckerung. Diese Ausprägung der Intoleranz kann daher schwere Schädigungen der Nieren und der Leber – im schlimmsten Fall sogar ein Versagen dieser Organe – zur Folge haben. HFI bringt also deutlich schwerwiegendere Symptome mit sich, als die intestinale Fructoseintoleranz.

Ernährung bei der hereditären Fructoseintoleranz

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist nicht heilbar und es wurde noch keine Medikamente dagegen entwickelt. Deswegen ist es für Betroffene sehr wichtig, dass sie sich an eine streng fructosefreie Ernährung halten. Dies ist für Menschen mit HFI häufig belastend, da Essen für den Großteil der Menschen nicht nur eine reine Nahrungsaufnahme, sondern auch einen entscheidenden Teil der Lebensqualität bedeutet.

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Zu verbotenen und erlaubten Zuckern bei Fructose­intoleranz siehe Zuckerarten.